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Demencias
Demencias  
Hoy en día, el 95% de las personas que han superado los 65 años conservan su lucidez mental hasta una edad avanzada. Envejecer no equivale a la pérdida de las facultades intelectuales. La capacidad mental puede incluso ser brillante con el aumento de la edad, mientras que disminuye el rendimiento de los sentidos corporales. En tanto que la rapidez para aprender y captar nuevos contenidos es propia del cerebro joven, la obra llevada a cabo por ancianos eminentes como Tiziano o Goethe, demuestra de qué es capaz el cerebro cuando el cuerpo ya ha superado largamente el pináculo de su vigor. Pero sólo un cerebro operativo y en constante superación es capaz de esos vuelos espirituales de altura, ya que ocurre lo mismo que con los músculos: sólo el entrenamiento mantiene la capacidad operativa.

El olvido benigno o normal, es parte del proceso de envejecimiento. La mayoría de las personas ha experimentado alguna vez olvido de nombres, citas o lugares, sin embargo este olvido difiere de la enfermedad dado que el enfermo se pierde en lugares conocidos, olvida nombres de familiares cercanos, se olvida cómo vestirse, cómo leer o cómo abrir una puerta.

El síndrome demencial fue descripto tradicionalmente, como " el debilitamiento o la pérdida parcial o total de las funciones intelectuales, morales y afectivas sin posibilidades de remisión" (Ballet, 1903; Rojas, 1964; Marchand, 1908). Luego de ser excluida la demencia precoz – primera nominación de la Esquizofrenia- del grupo de las demencias, estas quedaron signadas durante mucho tiempo por la incurabilidad, la cronicidad y la progresión.

En la primera década de este siglo Alzheimer describe la presencia de placas seniles en los dementes seniles y en 1907 las lesiones neurofibrilares en una demente presenil de 55 años con un curso de demencia progresiva de 4 años y medio.

Kraepelin acuña el término enfermedad de Alzheimer refiriéndose a la demencia presenil. Entre los últimos años del siglo XIX y principios del siglo XX, los estudios de Pick permiten conocer otra demencia presenil con atrofia cerebral circunscripta, que luego es reconocida con el nombre del investigador.

Entre mediados del presente siglo y la década del 60, se alcanza las teorías unitarias de la enfermedad de Alzheimer. Según esta concepción, la demencia de Alzheimer tiene una forma de presentación precoz (presenil) y otra tardía (senil).

La neuropsiquiatría actual distingue entre los términos Síndrome Cerebral Orgánico (SCO) y Trastorno Mental Orgánico (TMO). Los primeros son grupos de síntomas y signos neurológicos, psiquiátricos y neuropsicólogicos sin consideración de su causa (por ej. confusión mental o demencia) y los segundos son síndromes cerebrales específicos en los que se ha podido identificar una etiología (por ej. alusinosis alcohólica, demencia multivascular).

Las demencias presentan una gran prevalencia en la población mayor de edad, si bien algunos factores etiológicos pueden provocar demencia a otras edades.

En los mayores de 65 años, la frecuencia en que se desarrollan las demencias severas es del 4%, mientras que entre los mayores de 85 años, es del 20%. El riesgo acumulativo de padecer demencia a la edad de 80 años, llega al 15-20% (Mortimer, 1983).

Entre el 2 y 4% de la población mayor de 65 años tiene una demencia degenerativa primaria tipo Alzheimer (APA, 1988).

Según las edades y el medio es que varía la prevalencia de este trastorno.

Según la revisión de Siu (1991), en la comunidad, la demencia se presenta en un 8,3% de sujetos mayores de 65 años; el porcentaje aumenta calcula entre pacientes de hospitales generales y aun más en instituciones geriátricas.

La enfermedad de Alzheimer abarca la mitad de los casos de comienzo tardío, los trastornos vasculares aproximadamente el 22%, las mixtas el 14%, las producidas por neoplasias el 5%, la demencia de Pick el 2%, la demencia alcohólica, en enfermedad de Parkinson y otras etiologías el 1% menos (Wolfson y Katzman, 1983, mencionado por Weiner, 1991).

La exaltación médica de la demencia se ha desarrollado sólo en los últimos 20 años, y en los ’90 se ha observado una interesante evolución en el diagnóstico y tratamiento de la misma. La senilidad ha cesado de ser considerada una expectativa normal del envejecimiento. Varias medicaciones han sido identificadas como moderadoras de la enfermedad de Alzheimer, con aún más medicamentos naciendo de la investigación. La prevención y tratamiento de infartos demuestra el potencial para la reducción de la incidencia de la demencia vascular.

Las mejores posibilidades diagnósticas y terapéuticas han permitido aceptar que, además de la evolución progresiva, existen evoluciones hacia la estabilidad y hacia la remisión.
Definición
La demencia es un síndrome de deterioro cognitivo progresivo que ocurre en el adulto y es lo suficientemente severo como para interferir funcionalmente en la vida social, laboral, familiar y personal del mismo (Katzman, R, 1986).

Aparte de los trastornos de la memoria, característica central del síndrome, deben cumplirse los siguientes requisitos para el diagnóstico clínico del mismo:

  1. No debe haber trastorno del nivel de conciencia.
  2. Deben verse afectada además, dos o más de las siguientes áreas de la cognición:   lenguaje,atención, capacidad de abstracción juicio y razonamiento, percepción, calculo matemático, praxias [ habilidad para realizar pequeñas tareas y movimientos específicos en respuesta a un estímulo adecuado] (ideatoria, ideomotora, orofacial, del vestir), gnosias [ capacidad cognitiva para reconocer e interpretar los estímulos sensoriales] (visual, auditiva, táctil, topográfica), visuoespacialidad, etc.
  3. generalmente presentan cambios en la personalidad, trastornos en la esfera afectiva y síntomas psicoticos asociados (McKhan G, et al, 1984).
La Décima Revisión de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10), dice al referirse a la demencia de tipo Alzheimer, que la demencia es un síndrome, habitualmente de naturaleza crónica o progresiva, en el que hay una deficiencia en todas las funciones corticales superiores, incluyendo la memoria, orientación, comprensión, cálculo, capacidad de aprendizaje, lenguaje y juicio, y que está asociada a una condición orgánica que afecta el funcionamiento cerebral. El requisito primario para el diagnóstico de demencia es la evidencia de una declinación de la memoria y el pensamiento, suficientes para provocar un funcionamiento deficiente en la vida cotidiana.

Otra definición de la demencia es la que formuló Richard: "La demencia es un estado de deficiencia individual y conjunta, adquirido y hasta la fecha irreversible a largo plazo, de diferentes funciones superiores del sistema nervioso central, en particular cognoscitivas (operatividad, memoria, lenguaje, praxias, gnosias) y conativas. Está relacionada con lesiones cerebrales de tipo vascular, degenerativo, traumático, tóxico, infeccioso o tumoral. Se acompaña de síntomas neurológicos variables, los que en ocasiones se integran en síndromes neurológicos. Su inicio y su evolución son progresivos dando lugar a una disminución de la autonomía, modificaciones de la conducta y trastornos de las relaciones con los demás. Conduce a una desadaptación social que genera intolerancia del medio, lo que obliga tarde o temprano a una intervención de los servicios médicos y sociales.

Según la neuropsicología actual, la mayoría de los cuadros demenciales son irreversibles, algunos tienen tratamiento con el que pueden detener el proceso, pero no revertirlo, mientras que existe un reducido grupo que sí es tratado adecuadamente dentro del año de producido el cuadro patológico, se puede revertir el cuadro clínico (Katzman R el al, 1988).

Clasificación
Según el Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastorno Mentales (IV edición), la demencia se caracteriza por una serie de déficit cognoscitivos múltiples que implican un deterioro de la memoria. Las demencias suelen ser enumeradas de acuerdo con sus presumibles causas:

1) Demencia tipo Alzheimer: el inicio  es gradual e implica un deterioro cognoscitivo continuo. Debido a la dificultad de obtener pruebas patológicas directas de su  presencia, el diagnostico sólo se establecerá tras haber descartado otras causas de demencias.

2) Demencia Vascular: debe haber demostración de una enfermedad cerebrovascular múltiple que sea la que provoque un patrón sintomático de demencia.  Suele ser más frecuente en hombres, especialmente en hipertensos o con factores de riesgo cardiovascular.

3) Demencia debido a otras enfermedades médicas: debida a enfermedad por HIV; debido a traumatismo craneal, debida a enfermedad de Parkinson, debida a enfermedad de Huntington, debida a enfermedad de Pick, debida a enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y debida a otras enfermedades médicas.

4) Demencia persistente inducida por sustancias: la demencia persistente inducida por sustancias no se diagnostica si los síntomas se presentan a continuación de una intoxicación o abstinencia de sustancias, o si aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium.

5) Demencia debido a múltiples etiologías: esta categoría de demencia se incluye para llamar la atención sobre la pluralidad de causas de demencia.

6) Demencia no especificada: Esta categoría debe usarse para diagnosticar una demencia que no cumple con los criterios diagnósticos para ninguno de los tipos anteriormente mencionados.

Demencia Tipo Alzheimer
La Enfermedad de Alzheimer es una de las demencias más populares en la actualidad. Su diagnóstico, sin embargo, es difícil y sólo mediante la autopsia se pueden alcanzar resultados precisos. A menudo, se la ha denominado demencia senil o presenil, aunque la distinción entre senil y presenil se ha criticado por seguir un criterio de edad arbitrario.

Esta enfermedad produce una disminución de las funciones intelectuales lo suficientemente grave como para interferir con la capacidad para realizar actividades de la vida diaria. La enfermedad es progresiva, degenerativa del cerebro y provoca deterioro de la memoria, de pensamiento y de conducta.

El Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales establece el siguiente criterio de clasificación:

A. Inicio Temprano (Presenil) en el que la demencia se presenta a los 65 años o antes, e
B. Inicio Tardío (Senil) en el que la demencia se inicia después de los 65 años.

Por otra parte, ya no se tiende a la mencionada clasificación sino que se habla sobre la Enfermedad de Alzheimer como un proceso.

Es importante distinguir con claridad entre quienes sufren un proceso irreversible de deterioro cognitivo y quienes parecen sufrirlo y sólo sufren otros desórdenes de la conciencia de carácter transitorio. La identificación acertada y oportuna del problema es crucial para su manejo adecuado.

Aunque la presencia de alteraciones específicas de las células nerviosas en la demencia degenerativa fue descripta desde principios del siglo por Alzheimer, no fue sino en la década de 1960 cuando se demostró que los cambios celulares que ocurren en casos tempranos (demencia presenil) son idénticos a los que sufren ancianos seniles, demencia senil.

El inicio de la demencia tipo Alzheimer es gradual e implica un deterioro cognoscitivo continuo. Específicamente, los déficit cognoscitivos no se deben a otras enfermedades del sistema nervioso central que provocan déficit progresivos en las capacidades cognoscitivas y en la memoria, ni a enfermedades sistemáticas que es conocido que provocan demencia, ni tampoco a efectos persistentes del consumo de sustancias.

Los trastornos no cognitivos o conductuales asociados a la enfermedad de Alzheimer incluyen delusiones, alucinaciones, trastornos del humor, alteraciones sexuales, cambio en el apetito y en el sueño y desórdenes psicomotores. Las delusiones ("mi casa no es mi casa") ocurren en el 50% de los enfermos generalmente en el período medio de la enfermedad, siendo infrecuentes en los estadios finales. Las alucinaciones, principalmente visuales, aparecen en un 25-30% de los casos.

Un síndrome distímico es frecuente (30-50%) que acompañe los estadios iniciales de la enfermedad, pero difícilmente reúne criterios para una depresión mayor. Las alteraciones de la personalidad como apatía e indiferencia y desinhibición están presentes como también las alteraciones en el sueño, apetito y actividad sexual.

Demencia Vascular
Ya desde hace años se ha establecido que muy raramente existe una relación entre la arterioesclerosis y las lesiones por infarto; los estudios sobre la circulación cerebral han permitido establecer que el flujo cerebral total permanece muy constante a pesar de las variaciones que ocasionan los estrechamientos, así como las modificaciones arteriales y las alteraciones de la tensión arterial.

En el cerebro normal, la circulación normal esta garantizada entre una mínima de 60-70 mm de Hg y una máxima de 220-250 mm de Hg. Si disminuye, tiende a producir síncope que, si es importante lleva a la hipoxia generalizada. Si la presión aumenta se produce daño por isquemia tisular o hemorragia pequeñas. La constante se mantiene por la autorregulación arteriolar y por la respuesta a las alteraciones químicas del fluido.

Los trastornos de esta enfermedad se deben a una sucesión de múltiples infartos pequeños o a unos pocos infartos estratégicos.

Independientemente de la ubicación, una pérdida de 100 ml de tejido cerebral produce severo deterioro cognitivo. Se asocia predominantemente a hipertensión, diabetes, ateromas carotídeos, fibrilación auricular, etc.

Si el infarto ocurre primariamente en la sustancia blanca, frecuentemente se utiliza el término de enfermedad de Binswanger.

Existe una pequeña proporción de pacientes en los que la demencia se debe a una reducción primaria de flujo sanguíneo cerebral. Entre ellos se pueden establecer dos grupos.

1. El primero presenta múltiples oclusiones extracraneanas, de las que resulta un flujo cerebral reducido y un riesgo constante de insuficiencia vascular cerebral, son sensibles a los cambios posturales y a movimientos de cuello que reducen el calibre de las arterias cervicales. A su vez, son propensos a desarrollar isquemia o infartos en las zonas fronterizas entre los territorios de las grandes arterias cerebrales. Este tipo de infarto es llamado hemodinámico, se producen especialmente cuando está afectada la carótida.

2. El segundo grupo, presenta una reducción del flujo sanguíneo cerebral debido a una mayor viscosidad sanguínea por policitemia vera o un trastorno de las proteínas plasmáticas; existe en ellos un alto riesgo de trombosis sistémica o cerebral y se observa un retardo en los procesos mentales.

La destrucción neuronal por isquemia esta mediatizada por un proceso químico complejo que suele describiese como la "Cascada del Glutamato". El Glutamato es un neurotransmisor excitatorio que, normalmente es removido por neuronas y células gliares cuando llega a exceso. Por la isquemia, las células pierden la energía necesaria para extraerlo, el glutamato aumenta y se liga sostenidamente a receptores induciendo exagerada entrada de calcio al interior de la célula con su consiguiente destrucción. En la etapa final del proceso, el exceso de calcio activa enzimas que destruyen ácidos nucleicos, proteínas y lípidos.

Diagnóstico
Como con el envejecimiento llega un decline normal en la inteligencia y en funciones cognitivas específicas como la memoria, el poder distinguir entre la pérdida de memoria debida al envejecimiento o al proceso de un trastorno, como el de la demencia, puede ser difícil, especialmente en las etapas iniciales de la misma.

Con un diagnóstico preciso, se pueden identificar las causas reversibles, prescribir con una corrección mayor y proveer a los pacientes y sus familiares con la información pronóstica que ellos requieren.

Cuando una demencia progresiva es diagnosticada en sus etapas iniciales, los pacientes y su familia tiene la oportunidad de discutir con anticipación las directivas u otras formas de planeamiento que puede ser perdida si el diagnóstico es realizado en las etapas ulteriores de la demencia.

Bray (1999) sostiene que, en lo recientemente mencionado, recae la importancia de un diagnóstico preciso y temprano.

Al momento de realizar un diagnóstico de demencia, hay que tomar en consideración, que tanto el delirium y como la depresión pueden ser confundidos por demencia y suelen coexistir con la misma. Por esta razón, se debe realizar el diagnóstico diferencial correspondiente.

El Delirium es primordialmente un trastorno de la atención caracterizado por un súbito comienzo y problemas de atención, conciencia y percepción (alucinaciones o delirios). En la demencia, la atención y la conciencia permanecen normales hasta muy tarde en la enfermedad. Las causa del delirium pueden ser separadas en factores predisponentes (demencia, edad avanzada, o enfermedad cerebral) y eventos precipitantes los cuales suelen requerir de evaluación y tratamientos inmediatos.

Una útil observación para el delirium es considerar cuan bien la persona mantiene la mente en la interacción con los otros. La atención puede ser evaluada mediante simples pruebas como hacerles decir los días de la semana o los meses del año al revés.

Las causas precipitantes del delirium incluyen mayoría de causas de enfermedades serias. Las causas más comunes son los estresores que el paciente experimenta, y las enfermedades a las que es predisponente. La búsqueda de factores causales debe reconocer que el delirium, como otros trastornos funcionales, suele ser de una etiología multifactorial. Todos los factores modificables con una conexión potencial con trastornos cognitivos deben ser corregidos o mejorados.

Existe una considerable coincidencia entre la discusión sobre el delirium y las causas tratables del deterioro cognitivo crónico. Sin embargo, información reciente sugiere que estas condiciones poco comunes producen una cura para el trastorno cognitivo cuando este es tratado.

Los trastornos mentales que pueden presentarse como demencia son la psicosis y la depresión.

La depresión es más común que la demencia en personas mayores. Una se puede presentar, al igual que la otra, y suelen coexistir. La depresión debe ser detectada y tratada, ya que tiene un buen pronóstico en personas con o sin demencia. Una entrevista clínica en manos de expertos es la herramienta más sensata y específica para la detección de este trastorno.

Personas con depresión y pobre desempeño en tareas cognitivas puede mejorar con un tratamiento para la depresión. Sin embargo, la prevalencia de la coexistencia de demencia y depresión es más común que la presencia de depresión como demencia (pseudodemencia).

Tratamiento
En el tratamiento para los distintos tipos de demencia se indica el mantenimiento de la salud física de la persona y el tratamiento psicofarmacológico sintomático. El mismo incluye un mantenimiento de una dieta nutritiva, ejercicios adecuados, terapia de actividades y recreativa, asistencia a los problemas visuales o auditivos.

Generalmente estas personas necesitan de familiares o cuidadores, los cuales le deben estar prestando continua atención por largos períodos de tiempo, lo que a veces lleva a frustraciones, duelo y agotamiento físico, que debe ser manejado.

El tratamiento general consiste en otorgar atención médica de apoyo, apoyo emocional (tanto para pacientes y familiares), además de un tratamiento farmacológico para los síntomas específicos como las alteraciones en la conducta.

En el caso de demencia vascular, hay que prestar mayor atención a los factores de riesgo que puedan contribuir a la enfermedad cerebrovascular, para tratarlos adecuadamente. Entre éstos se encuentran la hipertensión, hiperlipidemia, obesidad, enfermedad cardíaca, diabetes y dependencia alcohólica. Se suele aconsejar a los fumadores a que dejen el hábito, para un mejor funcionamiento cognitivo.

Los pacientes suelen beneficiarse de una psicoterapia educativa y de apoyo, en las que se les explica el curso de su enfermedad, se los ayuda a aceptar la enfermedad y se los asiste en los aspectos relacionados con su autoestima. Cualquier área de funcionamiento que se haya mantenido intacta, hay que explotarla para que la persona sea capaz de desarrollar actividades correctamente.

Los familiares deben ser ayudados para que entiendan la compleja mezcla de sentimientos que provoca el observar el deterioro de un ser querido, para así poder expresarlos.
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Robinson, Bruce: "Guideline for initial evaluation of the patient with memory loss". Geriatrics, Dec 97, vol. 52, Issue 12.USA
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